Клиника интеллектуальных нарушений в детском возрасте. Шалимов_клиника инт наруш. Теоретические вопросы клиники интеллектуальных нарушений. Понятие об интеллекте и интеллектуальных нарушениях. Требования к уровню усвоения дисциплины

А. Г. Московкина, Т. М. Уманская

Клиника интеллектуальных нарушений. Учебное пособие

©А. Г. Московкина, Т. М. Усманская, 2013

Все права защищены. Никакая часть электронной версии этой книги не может быть воспроизведена в какой бы то ни было форме и какими бы то ни было средствами, включая размещение в сети Интернет и в корпоративных сетях, для частного и публичного использования без письменного разрешения владельца авторских прав.

Введение

В контексте современных достижений медико-биологических наук и активных процессов гуманизации образования проблема интеллектуальных нарушений приобретает все большую актуальность. Последние достижения медико-биологических наук, способствуют все более тонкой клинической дифференциации различных форм интеллектуальной недостаточности у детей, что отражено в современных классификациях и позволяет на научной основе реализовать интегративные и инклюзивные проекты обучения и воспитания детей с особыми образовательными потребностями. Актуальность проблемы обусловлена также высокой распространенностью нарушений интеллектуального развития, тяжестью последствий, а также необходимостью разработки и внедрения новых эффективных форм абилитации и реабилитации, медико-психолого-педагогического сопровождения детей и их семей, отвечающих идеям гуманистической педагогики.

Инновацией последних лет можно считать появление вариативных программ интегративных (инклюзивных) форм образования и досуга, рассчитанных на детей младенческого и раннего возраста. Это группы в детских садах комбинированного и компенсирующего вида, школы, службы ранней помощи, лекотеки, группы кратковременного пребывания, в которых дети с ограниченными возможностями здоровья и их родители получают необходимую им раннюю помощь с использованием здоровьесберегающих образовательных технологий. Новые веяния не обошли стороной и подготовку студентов, которая стала двухступенчатой. Бакалавры и магистры обучаются по новым учебным планам с учетом новых требований к их компетенциям, предъявляемым обществом.

Дефектологи решают вопросы диагностики, коррекции и реабилитации детей на базе учреждений различного подчинения комплексно совместно со специалистами разных профилей и, прежде всего, с медицинскими работниками, что предъявляет высокие требования к их профессиональным компетенциям в различных областях медицины.

Таким образом, на основе расширения компетенций дефектологов, интегрирования образовательных, медицинских и социальных контактов создается научная база для осуществления интеграции (инклюзии) детей с ограниченными возможностями в общество. Это реализуется на основе комплексного медико-психолого-педагогического подхода к организации помощи детям с отклонениями в развитии и их семьям с учетом индивидуальных возможностей, особенностей и способностей каждого ребенка в соответствии с принципами современных гуманистических моделей обучения.

Эти факторы ставят проблему интеллектуальных нарушений на одно из первых мест, как в детской психиатрии, так и в дефектологии, определяют содержание дисциплины «Клиника интеллектуальных нарушений» на дефектологических факультетах и факультетах специальной педагогики и специальной психологии.

Предметом «Клиники интеллектуальных нарушений» как науки являются этиология и патогенез, диагностика, клинические проявления, медикаментозная терапия, профилактика и коррекция интеллектуальных нарушений с учетом возрастного аспекта, совместная работа специалистов разных профилей: клиницистов, дефектологов и родителей по профилактике, лечению и коррекции интеллектуальных нарушений у детей.

Будущим специалистам в области дефектологии (специальной педагогики и специальной психологии) с самого начала их профессиональной деятельности необходимы знания в различных областях клиники интеллектуальных нарушений, что определяет предмет, цели и задачи «Клиники интеллектуальных нарушений» как дисциплины. Как показывает практика, ориентация дефектологов в различных клинических проявлениях генетической патологии, обусловливающей умственную отсталость, является важной для их профессиональной деятельности еще и потому, что способствует своевременному направлению семьи на дальнейшее целенаправленное медико-генетическое обследование, установлению точного диагноза, определению или уточнению медицинского и педагогического прогноза дальнейшего развития ребенка. Данные о причинах и механизмах нарушений у ребенка используются не только для выбора методов лечения, разработки научно-обоснованных программ его воспитания и обучения, но и способствуют принятию адекватных решений при планировании семьи, профилактике инвалидности и сиротства. Как показывают исследования последних лет, семья, воспитывающая проблемного ребенка, нуждается в психологическом сопровождении при решении проблемы дальнейшего деторождения.

Проблемой «Клиники интеллектуальных нарушений» применительно к специальной педагогике и специальной психологии является противоречие между высокой значимостью клинических данных и их малой информационной доступностью при использовании только учебных пособий, предназначенных для врачей.

Решение данной проблемы и является целью настоящего учебного пособия. Изучение фундаментальных и прикладных аспектов клиники интеллектуальных нарушений создает научную базу для осуществления комплексного психолого-медико-педагогического подхода к организации специализированной помощи детям с отклонениями в развитии и их семьям.

Дисциплина «Клиника интеллектуальных нарушений» относится к базовой части профессионального цикла дисциплин, модулю «Медико-биологические основы дефектологии». Для ее освоения студенты-бакалавры используют знания, умения и навыки, сформированные в ходе изучения дисциплин «Возрастная анатомия и физиология», «Невропатология», «Клинико-генетические основы дефектологии».

«Клиника интеллектуальных нарушений» изучается студентами-бакалаврами параллельно с дисциплиной «Психопатология».

Ее освоение является необходимым условием для последующего изучения дисциплин вариативной части профессионального цикла и прохождения педагогической практики.

Процесс изучения «Клиники интеллектуальных нарушений» направлен на формирование следующих компетенций:

– способности к рациональному выбору и реализации коррекционно-образовательных программ на основе личностно-ориентированного и индивидуально-дифференцированного подходов к лицам с ограниченными возможностями здоровья (ОВЗ);

– способности организовывать и осуществлять психолого-педагогическое обследование лиц с ОВЗ с целью уточнения структуры нарушения для выбора индивидуальной образовательной траектории;

– способности к анализу результатов медико-психолого-педагогического обследования лиц с ОВЗ на основе использования различных (клинико-психолого-педагогических) классификаций нарушений в развитии, в том числе для осуществления дифференциальной диагностики;

– способности использовать данные медицинской документации в процессе организации и осуществления коррекционно-педагогической работы с лицами с ОВЗ;

Основной целью изучения «Клиники интеллектуальных нарушений» является формирование готовности студентов к осуществлению комплексного подхода к организации специализированной помощи детям с интеллектуальной недостаточностью.

В результате освоения дисциплины студент должен знать:

Этиологию и патогенез интеллектуальных нарушений, комплексных дефектов, в структуру которых включена интеллектуальная недостаточность;

Особенности интеллектуальной и речевой деятельности детей с различными нарушениями и дефектами;

Дифференцированные формы интеллектуальной недостаточности; классификации интеллектуальных нарушений и их значение для выбора адекватной образовательной траектории;

Дизонтогенетические и энцефалопатические формы интеллектуальной недостаточности; методы комплексной медико-психолого-педагогической профилактики и коррекции нарушений интеллектуального развития детей и подростков;

уметь:

Распознавать и дифференцировать проявления различных форм нервно-психической и комплексной патологии, подлежащей профилактике, комплексной медико-психолого-педагогической коррекции и лечению; использовать знания в области клиники интеллектуальных нарушений при разработке индивидуальных программ, основанных на личностно-ориентированном и дифференцированном подходе; эффективно взаимодействовать с медицинским персоналом в условиях реабилитационных центров, ПМПК, стационаров и других учреждений, осуществляющих диагностику и комплексную медико-психолого-педагогическую коррекцию нарушений в развитии у детей и подростков.

Для научного обоснования развития интеллектуальных нарушений вследствие генетических и хромосомных расстройств будущим специалистам необходимо закрепление учебного материала по характеристикам понятий «ген», «хромосома», «хромосомный набор», «хромосомная теория наследственности», «наследование» и «наследственные болезни», и др. с целью более глубокого освоения знаний по патогенезу этих расстройств.

Хромосомы (греч. chroma – цвет, окраска + soma - тело) – главные структурно-функциональные элементы клеточного ядра, содержащие гены, расположенные в линейном порядке и обеспечивающие хранение и воспроизводство генетической информации.

Совокупность хромосом, содержащихся любой клетке организма обозначается как хромосомный набор.

В норме у человека насчитывается по 46 хромосом (23 пары аутосомных и одна пара половых гоносомных хромосом). Именно две половые хромосомы «Х» (икс) и «У» (игрек) и определяют пол человека.

Мужчины имеют одну Х- и одну У-хромосому, а женщины – две Х-хромосомы, но активна из них только одна. У-хромосома несет относительно немного генов, один из которых и определяет пол. У мужчин активны практически все гены, расположенные на Х-хромосоме. Гены Х-хромосомы называются сцепленными с полом, или сцепленными с Х-хромосомой.

Основным химическим компонентом хромосом, заключающим в структуре своей молекулы генетическую информацию, является ДНК (дезбоксирибонуклеиновая кислота).

Таким образом, функциями хромосом являются: хранение генов-носителей генетической информации, заключенной в молекулярной структуре ДНК.

Постоянство числа хромосом в хромосомном наборе и структуры каждой хромосомы – непременное условие нормального развития в онтогенезе и сокращение биологического вида.

Ген (от греч. genos – происхождение, род.) – единица структурной функциональной наследственности, представляющей собой отрезок молекулы ДНК со сложной микросистемой, находящейся во взаимодействии с окружающей средой (внешней и внутренней) и, тем самым, обеспечивающей жизнедеятельность клетки и организма в целом.

Факт существования, так называемых наследственных факторов, (генов) впервые был установлен Г. Менделем в 1866г. Изучая гибриды растений, родительские формы которых отличались друг от друга по одному, двум или трем признакам, Мендель пришел к заключению, что любые признаки организма определяются факторами, которые передаются от родителей к потомкам через половые клетки, и что эти факторы при скрещивании не дробятся, а передаются как нечто целое, независимо друг от друга. Появление разных признаков обусловлено различным сочетанием наследственных факторов, причем частоту появления каждого признака можно предсказать, зная, как он наследуется.

Совокупность всех генов организма называется генотип , а проявление существования тех или иных генов – экспрессией генов. От нее зависит фенотип – совокупность всех признаков организма, либо внешних проявлений генов. Признак, который определяется одним геном, обозначается термином фен .

Передача генетической информации на уровне клетки или целостного организма от родителей или предков детям или потомкам соответственно называется наследованием.

Материальными носителями наследования являются гены .

Все наследственные характеристики человека определяются генами.

Однако гены содержат информацию для развития не только нормальных, но и патологических признаков, включая интеллектуальную недостаточность, как следствие экспрессии аномального гена.

В норме каждый человек имеет от шести до восьми аномальных рецессивных генов. Однако они не нарушают функций клетки, если у одного человека не «встречаются» два гомологичных (сходных) рецессивных гена. В большой популяции вероятность появления человека с двумя сходными рецессивными генами очень мала, но для детей близких родственников такая вероятность значительно возрастает, так как близкородственное скрещивание приводит к увеличению количества гомологичных пар генов. Она высока и в изолированных группах населения, например в общинах меннонитов (членов протестантской секты).

Поскольку каждый ген (а у человека их примерно 75 тысяч) регулирует выработку какого-либо конкретного белка, вследствие мутации может обусловить другое строение белка (аномального или нормального, но в патологическом количестве), что приводит к нарушению функции клетки и в конечном счете приводит к той либо иной наследственной генетической патологии, включая и нарушение интеллектуальной деятельности.

Помимо генетических расстройств, важная роль в развитии наследственных заболеваний, принадлежит различным видам хромосомных нарушений вызванных разными геномными мутациями либо обусловленные хромосомными мутациями .

Геномные мутации характеризуются изменением числа хромосом, которые проявляются в виде полиплодии либо трисомии (когда имеется добавочная хромосома в диплоидном наборе) или моносомии (отсутствие одной из хромосом) при сохранении их структуры.

При хромосомных мутациях изменяется структура самих хромосом.

Генные и хромосомные мутации являются основными факторами развития генных и хромосомных болезней, которые объединены в общую группу – «наследственные болезни».

Характерными особенностями наследственных заболеваний являются и клинический полиморфизм и индивидуальное течение болезни.

Полиморфизм наследственных болезней выражается в разном времени появления симптомов или начала заболевания, разной степени выраженности болезненных проявлений, неодинаковых сроках летальных исходов. Вариации в проявлении наследственных болезней не ограничены только клиническими «характеристиками». Они выражаются также в колебаниях значений биохимических, иммунологических и других показателей, которые входят в общее «понятие» фенотипа.

Течение наследственной болезни у каждого больного, даже при самой строгой оценке на идентичность мутаций всегда носит индивидуальный характер. Не бывает двух одинаковых больных, страдающих одним и тем же заболеванием.

Однако, общими проявлениями разных наследственных болезней являются: задержка физического и психомоторного развития, умственная отсталость различной степени выраженности, черепно-мозговые дисплазии, костно-мышечные аномалии, пороки сердечнососудистой, мочеиспускательной, нервной и других систем, гормональные, биохимические и иммунологические отклонения.

Степень поражения органов и систем при наследственных болезнях зависит от многих факторов – типа хромосомной либо генной аномалии, индивидуальности по генному составу, размера недостающего или избыточного материала отдельной хромосомы, генотипа организма, условий среды в которых развивается организм.

Таким образом, в основе клиники различных видов наследственной патологии, в том числе, и интеллектуальных нарушений, лежат генные и хромосомные расстройства.

В четвертой главе данной книги, определяется понятие пограничной интеллектуальной недостаточности, охарактеризованы принципы клинического изучения этой группы расстройств. В зависимости от преобладания в клинической картине симптомов незрелости мозговых структур или повреждения мозга, автором дается клинико-психопатологическая характеристика пограничной интеллектуальной недостаточности.

Клиника пограничной интеллектуальной недостаточности.

В отечественной психологии обучения школьники, испытывающие значительные трудности при усвоении программы массовой школы, характеризуются как дети с пониженной обучаемостью (Н.А. Менчинская, 1959, 1964; З.И. Калмыкова, 1968). Клинические исследования показывают, что значительную часть стойко неуспевающих учащихся (от 40 до 65%) составляют дети с нарушением психического онтогенеза, которое получило название временных задержек психического развития (М.С. Певзнер, 1972; В. И. Лубовский, 1972; И.Л. Крыжановская, 1980).

Термины «задержка темпа психического развития», «задержка психического развития» (ЗПР) были предложены Г.Е. Сухаревой (1956, 1970). «Термин «задержка» подчеркивает временной (несоответствие уровня психического развития возрасту) и вместе с тем временный характер отставания, которое с возрастом преодолевается и тем успешнее, чем адекватнее и раньше создаются условия обучения и тем успешнее, чем адекватнее и раньше создаются условия обучения и развития детей рассматриваемой категории».

Состояния, относимые к ЗПР, являются частью широкого понятия «пограничная интеллектуальная недостаточность». В.В. Ковалев характеризует пограничную интеллектуальную недостаточность «прежде всего замедленным темпом психического развития, личностной незрелостью, негрубыми нарушениями познавательной деятельности, по структуре и количественным показателям отличающимися от олигофрении и имеющими тенденцию к компенсации и обратному развитию». Он подчеркивает необходимость различения легких случаев пограничной интеллектуальной недостаточности примыкающих к норме, и случаев стойкой интеллектуальной недостаточности с менее выраженной тенденцией к компенсации и обратному развитию, возможным только в условиях специального обучения и воспитания.

Пограничная интеллектуальная недостаточность входит в сферу изучения дефектологии и психиатрии. Методологическую основу изучения этих закономерностей составляют эволюционно-динамический (онтогенетический) подход и принцип единства биологического и социального в развитии человека при ведущей роли последнего. Замещение и поглощение биологического начала (а следовательно, и тесно связанного с ним природно-психического) качественно более высоким социально-психическим составляет основное направление в развитии человека. Ведущая движущая и организующая роль в этом направлении принадлежит воспитанию в широком смысле слова.

Основными клиническими типами дизонтогенеза психики считаются: ретардация (запаздывание или приостановка) развития всех сторон или преимущественно отдельных компонентов психики и асинхрония (неравномерность, диспропорция) развития, при которой одни компоненты психики развиваются со значительным опережением, а другие запаздывают (Г.К. Ушаков, 1973).

При ретардации запаздывает переход от простых, преимущественно природно-психических свойств к более сложным - социально-психическим. В связи с этим возникает надостаточность социально-психических функций, прежде всего познавательных. Однако общая закономерность единства биологического и социального при ведущей роли последнего сохраняется, что проявляется, в частности, в степени социализации ребенка. К такому типу дизонтогенеза относится ЗПР, которые рассматриваются как одна из форм пограничной интеллектуальной недостаточности (В.В. Ковалев, 1979).

При втором типе дизонтогенеза психики – асинхронии – происходит неравномерное развитие компонентов и свойств психики ребенка с болезненным обнажением и усилением природно-психических компонентов и явлений (например, темперамента, влечений и потребностей), опирающихся на инстинктивные механизмы. При этом отдельные социально-психические компоненты (в частности, запас знаний, отвлеченное мышление, нравственные установки) могут развиваться с той или иной степенью опережения (акселерации).

Таким образом, в клинической картине психического расстройства следует различать первичную симптоматику, характеризующую психическое заболевание (нарушения первичных природно-психических компонентов, сдвиги в социально-психических явлениях, обусловленные влиянием природно-психических нарушений), и вторичные приспособительные изменения психики, имеющие компенсаторный характер, связанные с патологическим развитием личности в условиях болезни.

Различают негативные и позитивные симптомы болезни. К негативным симптомам относятся снижение памяти, психической активности, эмоциональное оскуднение и т. п. Продуктивными симптомами являются бредовые идеи, галлюцинации, иллюзии, аффективные расстройства по типу маниакальных и депрессивных состояний и др.

Основу психических нарушений в детском возрасте составляют негативные и продуктивные дизонтогенетические симптомы и их комбинации (В.В. Ковалев, 1981, 1985). Это связано с возрастной незрелостью психики ребенка, с продолжающимся развитием и созреванием физиологических систем и морфологических структур мозга. В основе негативных дизонтогенетических симптомов лежит задержка или искажение развития нервно-психических функций. К их проявлениям относят приостановку или задержку темпа развития познавательных функций, в том числе и мышления, недоразвитие и задержку формирования речи, отставание в развитии психомоторики, диспропорциональное развитие темперамента, влечений, инстинктивных потребностей и эмоционально-волевых свойств формирующийся личности.

Таким образом, эволюционно-динамический подход позволяет дифференцировать в клинической картине психических нарушений у детей негативные и продуктивные психопатологические симптомы и негативные и продуктивные дизонтогенетические симптомы.

Этиология (причины и условия возникновения нарушения) пограничных форм интеллектуальной недостаточности может быть связана как с биологическими, так и социальными факторами.

Чем меньше ребенок, тем большую роль в качестве причин пограничной интеллектуальной недостаточности играют биологические факторы. С возрастом биологические факторы из категории причинных частично переходят в категорию внутренних условий. Это прежде всего относится к экзогенно-органическим факторам (инфекции, травмы, интоксикации), которые обуславливают органически неизменную реактивность мозга.

Ведущая роль онтогенетического этапа в формировании патологических проявлений обусловила рассмотрение возрастного фактора в качестве одного из важнейших в этиологии заболеваний (Г.Е. Сухарева, 1955). Этот фактор выступает в виде изменений общей и нервной реактивности в определенные критические периоды онтогенетического развития – возрастная реактивность. В критические периоды не только имеются условия, облегчающие возникновение нарушений психического развития, но и наблюдается их более тяжелое течение.

При пограничных состояниях возрастному фактору принадлежит ведущая патогенетическая роль. Выделены четыре возрастных уровня нервно-психического реагирования у детей и подростков:

1) соматовегетативный (0-3 года);

2) психомоторный (4-10 лет);

3) аффективный (7-12 лет);

4) эмоционально-идеаторный (12-16 лет).

Возрастной фактор как фактор патогенеза в значительной мере определяет характер преимущественных продуктивных и негативных симптомов, клиническую форму психических расстройств.

Анализируя клиническую картину нарушения пихического развития, необходимо учитывать также тяжесть и распостраненность поражения, функциональную его локализацию. В зависимости от функциональной локализации различают частный и общий дефект. Частный дефект обусловлен дефицитарностью отдельных функций (праксис, гнозис), общий – связан с нарушением регуляторных систем (как подкорковых, так и корковых).

До настоящего времени не разработаны единые принципы систематики пограничных форм интеллектуальной недостаточности. В классификациях Г.Е. Сухаревой (1956) и В.В.Ковалева (1973) пограничная интеллектуальная недостаточность выделена в самостоятельную клиническую группу и ее формы дифференцированы на основании этиопатогенетических механизмов и клинических особенностей. Т.А.Власовой и М.С. Певзнер (1973), а также К.С. Лебединской (1980) предложены клинические классификации ЗПР, в рамках которых рассматриваются интеллектуальные нарушения.

На классификацию пограничных форм интеллектуальной недостаточности В. В. Ковалева, автор указывает, как на наиболее клинически обоснованную. Формы пограничных состояний интеллектуальной недостаточности в этой классификации, выделены по ведущему патогенетическому фактору и клинико-психопатологическому критерию. Согласно клинико-психопатологическому анализу структуры дефекта варианты пограничной интеллектуальной недостаточности дифференцированы по соотношению симптомов болезни и дизонтогенетических симптомов.

В зависимости от преобладания в клинической картине симптомов незрелости мозговых структур или повреждения мозга целесообразно выделять дизонтогенетическую, энцефалопатитическую и смешанную (дизонтогенетичеки-энцефалопатическую) формы пограничной интеллектуальной недостаточности.

К дизонтогенетическим формам относятся виды пограничной интеллектуальной недостаточности при психическом инфантилизме (простом и осложненном), парциальных задержках возрастного созревания отдельных компонентов познавательной деятельности, искаженном психическом развитии (вариант синдрома раннего детского аутизма). Энцефалопатические формы объединяют виды пограничной интеллектуальной недостаточности при церебрастенических состояниях, психоорганических синдромах, детских церебральных параличах (ДЦП). В рамках смешанной формы следует рассматривать пограничную интеллектуальную недостаточность при общем недоразвитии речи (ОНР).

Дизонтогенетические формы пограничной интеллектуальной недостаточности.

Состояния психического инфантилизма.

Различают простой (неосложненный) и осложненный психический инфантилизм, но всегда сохраняется определяющая психопатологическая сущность этих состояний – инфантилизм.

Инфантилизм – своеобразное нарушение процесса развития, при котором ребенок переходит на следующий возрастной этап, а эмоционально-волевая сфера остается как бы на более ранней ступени развития, во многом напоминая структуру эмоционального склада детей более младшего возраста. Инфантилизм проявляется на любом этапе психического развития, но наиболее отчетливо в начале школьного обучения, создавая феномен «школьной незрелости».

При состояниях психического инфантилизма признаки незрелости эмоционально-волевой сферы выражаются в свойственных детям более младшего возраста повышенной эмоциональной живости, непосредственности поведения, наивности, беспечности, доверчивости и внушаемости, недостаточной критичности и повышенной самооценке. Характерно преобладание игровых интересов, отсутствие чувства долга, ответственности за свое поведение.

Таким образом, сущность простого инфантилизма в недоразвитии эмоционально-волевой сферы. Интеллектуальная недостаточность имеет вторичный характер, обусловленный отставанием в созревании компонентов формирующийся личности.

Осложненный психический инфантилизм.

При осложненном психическом инфантилизме в клинической картине признаки незрелости эмоционально-волевой сферы сочетаются с другими психопатологическими проявлениями. При всех формах осложненного психического инфантилизма эмоционально-волевая незрелость продолжает оставаться ведущим и определяющим симптомом. Компенсация нарушений развития при разных вариантах осложненного психического инфантилизма имеет разную динамику.

Сочетание психического инфантилизма с психоорганическим синдромом, или «органический инфантилизм». В клинической картине органического инфантилизма признаки незрелости эмоционально-волевой сферы обладают выраженной органической окраской. Черты психической незрелости как бы огрублены и несут в себе признаки органической неполноценности ЦНС, смещающие инфантильность в строну патологических проявлений.

В зависимости от преобладающего эмоционального фона К.С. Лебединская (1981) выделила два основных вида органического инфантилизма: неустойчивый и тормозимый.

При церебростеническом варианте осложненного инфантилизма психический инфантилизм сочетается с симптомами раздражительной слабости – повышенной возбудимостью, истощаемостью, выраженной неустойчивостью внимания, капризностью, двигательной расторможенностью и разнообразными соматовегететивными нарушениями (расстройство сна, аппетита, вазовегетативные проявления).

В структуре личности детей с невропатическим вариантом инфантилизма наряду с эмоционально-волевой незрелостью выражены астенические радикалы – повышенная тормозимость, робость, пугливость, впечатлительность, несамостоятельность, чрезмерная привязанность к матери, неумение постоять за себя, трудности адаптации в условиях детских учреждений, отмечаются нарушения соматовегетативной регуляции.

Психический инфантилизм с эндокринным синдромом.

Клиническая картина определяется сочетанием черт инфантилизма с вялостью, безынициативностью, медлительностью, несообразностью, рассеяностью, слабостью волевых усилий, неумением постоять за себя, эмоциональной лабильностью, моторной недостаточностью, неуклюжестью. Нарушение интеллектуальной деятельности являются следствием слабости волевого усилия, малой активности, медлительности, расстройства внимания и логической памяти, невысокого уровня развития способности к абстрактно-логическому мышлению.

Парциальные задержки возрастного созревания отдельных компонентов познавательной деятельности.

В структуре интеллектуального дефекта основное место занимает недостаточность тех сторон познавательной деятельности, которые связаны с задержанными в своем созревании психическими функциями. Значительно чаще запаздывают функции, которые в процессе онтогенеза возникают в более позднем периоде, - психомоторика, речь, в том числе чтение и письмо, счет. В патогенезе отставания отдельных компонентов психической деятельности ведущая роль отводится парциальному нарушению темпа развития отдельных мозговых систем, в первую очередь вторичных и третичных отделов коры головного мозга.

При парциальных задержках речевого развития несформированными в нормальные возрастные сроки оказываются отдельные компоненты импрессивной (рецептивной) речи или экспрессивной (моторной) речи.

Искаженное психическое развитие (вариант синдрома раннего детского аутизма).

В основе вторичной интеллектуальной недостаточности при раннем детском аутизме лежит нарушение процесса образования понятий, который генетически связан с особенностями развития нижележащих психологических систем.

У детей с синдромом раннего детского аутизма произвольные движения долго остаются моторно неловкими, отмечается трудность их ритмического и пространственного построения.

Энцефалопатические формы пограничной интеллектуальной недостаточности.

Церебрастенические и психоорганические синдромы.

Интеллектуальная недостаточность в данной клинической группе связана главным образом с нарушениями интеллектуальной деятельности и предпосылок интеллекта, обусловленными остаточными явлениями органического поражения головного мозга вследствие перенесенных мозговых инфекций, травм, интоксикаций.

При церебрастенических состояниях на первый план выступают утомляемость и истощаемость при незначительных физических и психических нагрузках, особенно в младшем школьном возрасте, когда ребенку предъявляют не только повышенные, но и новые требования. Интеллектуальная недостаточность при этом определяется неравномерной, колеблющейся работоспособностью, замедленным темпом психической деятельности, низкой продуктивностью, нарушениями внимания и памяти.

Эмоционально-волевые расстройства проявляются в виде снижения (повышения) настроения, сочетающегося с агрессивностью, патологии влечений (сексуальной расторможенности, склонности к уходам из дома, бродяжничеству, прожорливости и пр.).

Аффективные нарушения выражаются в немотивированных колебаниях настроения церебрально-органического регистра и могут сопровождаться бурными двигательными и вегетативными реакциями. В таком состоянии ребенка трудно успокоить, вывести из ситуации конфликта путем убеждений и разъяснений.

Неврозоподобные расстройства обнаруживаются уже в раннем возрасте и проявляются повышенной возбудимостью и неустойчивостью вегетативных реакций, нарушениями сна и аппетита, особой чувствительностью к внешним воздействиям, эмоциональную возбудимостью, впечатлительностью, лабильностью настроений. Эти нарушения нередко сопровождаются общей двигательной расторможенностью, суетливостью.

Апатические расстройства характеризуются явлениями вялости, замедленности, монотонности и слабости побуждений. Дети с аппатическими расстройствами пассивны, безынициативны. Их интеллектуальная деятельность значительно нарушена. При выполнении трудных заданий, связанных с интеллектуальным напряжением и концентрацией внимания, симптомы вялости нарастают, усиливается замедленность инертность, появляется склонность к персеверациям.

В отличие от парциальных задержек возрастного развития отдельных компонентов познавательной деятельности, при энцефалопатических формах имеет место повреждение структуры высших корковых функций, что приводит к формированию устойчивых форм интеллектуальной недостаточности.

Детские церебральные параличи.

Детские церебральные параличи (ДЦП) рассматривают как одну из форм резидуальной нервно-психической патологии сложного генеза (В.В.Ковалев, 1974). Сочетание внутриутробной патологии с родовой травмой считается в настоящее вре мя одной из наиболее частых причин ДЦП.

Мозговой органический дефект, составляющий патогенетическую основу ДЦП, появляется рано, в период незавершенного процесса формирования основных структур и механизмов мозга, обеспечивающие формирования основных структур и механизмов мозга.

Смешанные (дезонтогенетически-энцефалопатические) формы пограничной интеллектуальной недостаточности.

Общее недоразвитие речи.

Термин «общее недоразвитие речи» отражает феноменологическтй подход к нарушению речевого развития, принятого в логопедии. Он не претендует на патогенетический анализ структуры дефекта. ОНР обычно является следствием резидуально-органического поражения мозга.

Их можно разделить на три группы.

Вторая группа – осложненный вариант, при котором имеет место дезонтогенетически-энцефалопатический симптомокомплекс нарушений. Клиническая картина характеризуется сочетанием речевого недоразвития с рядом неврологических и психопатологических синдромов, из которых ведущие – гипертензионно-гидроцефальный, церебрастенический, синдром двигательных расстройств.

Третья группа – наиболее стойкое и специфическое речевое недоразвитие, которое клинически обозначается как моторная аллалия («афазия развития», «врожденная афазия»). Характерным признаком этой формы речевой патологии является выраженное недоразвитие всех сторон речи – фонематической, лексической, синтаксической, морфологической, всех видов речевой деятельности, в том числе устной и письменной речи. При аллалии речь нарушается в результате раннего поражения (в доречевом периоде) речевых зон мозга.

Таким образом, клиническая картина пограничной интеллектуальной недостаточности при ОНР характеризуется смешанным дизонтогенетически-энцефалопатическим симптомокомплексом, проявляющимся в позднем начале развития речи, зависимости тяжести речевого дефекта от выраженности резидуально-органического поражения мозга, задержанном или нарушенном формировании ряда высших корковых функций, наличии органических психопатологических симптомов.

Аннотацию на главу выполнила студентка Шувалова К.В.

Предисловие

Глава 1. Теоретические вопросы клиники интеллектуальных нарушений

1.1. Понятие об интеллекте и интеллектуальных нарушениях

1.2. Общепатологический подход к проблеме интеллектуальных нарушений

Глава 2. Клиника интеллектуальных нарушений при олигофрении

2.1. Общие положения

2.2. Клиника и патогенез ведущего нарушения (основного симптома) олигофрении

2.3. Дифференцированные формы олигофрении

2.3.1. Олигофрении при хромосомных болезнях

2.3.2. Наследственные (моногенные) формы олигофрении

2.3.3. Смешанные по этиологии (эндогенно-экзогенные) формы олигофрении

2.3.4. Экзогенно обусловленные формы олигофрении

2.4. Семейные формы олигофрении

2.5. Осложненные формы олигофрении

Глава 3. Клиника интеллектуальных нарушений при деменции

3.1. Общие положения

3.2. Клинические формы деменции

Глава 4. Клиника пограничной интеллектуальной недостаточности

4.1. Основные принципы клинического изучения пограничной интеллектуальной недостаточности

4.2. Клинико-психопатологическая»характеристика основных форм пограничной интеллектуальной недостаточности

4.2.1. Дизонтогенетические формы пограничной интеллектуальной недостаточности

4.2.2. Энцефалопатические формы пограничной интеллектуальной недостаточности

4.2.3. Смешанные (дизонтогенетически-энцефалопатические) формы пограничной интеллектуальной недостаточности

Глава 5. Клинико-нейропсихологический анализ пограничной интеллектуальной недостаточности у детей старшего дошкольного и младшего школьного возраста

5.1. Методика клинико-нейропсихологического обследования детей

5.2. Типичные для обследуемых детей психопатологические и нейропсихологические симптомокомплексы

Предисловие

В настоящем учебном пособии на основе общепатологического подхода к оценке интеллектуальных нарушений охарактеризованы основные формы интеллектуальной недостаточности: врожденная умственная отсталость (олигофрения), деменция, пограничная интеллектуальная недостаточность.

В учебном пособии пять глав, после каждой предложены вопросы для самоконтроля и повторения и список литературы по теме.

Первая глава посвящена теоретическим вопросам клиники интеллектуальных нарушений. В ней рассматривается понятие интеллекта в рамках различных психологических теорий, раскрывается содержание общепатологического подхода к интеллектуальным нарушениям, дается определение основных форм этих нарушений.

Во второй главе показана роль ведущего симптома олигофрении в клинике интеллектуальных нарушений, проведен его многоуровневый анализ — патофизиологический, неврологический, психопатологический и экспериментально-психологический. При этом подчеркивается, что данный синдром, впервые выделенный М.С. Певзнер, определяет диагноз независимо от формы олигофрении. С учетом этиопатогенеза дана подробная клиническая характеристика уже установленных разными исследователями дифференцированных форм олигофрении, систематизированных крупнейшими отечественными психиатрами Г.Е. Сухаревой и В.В. Ковалевым.

Представлен также собственный авторский материал многолетнего клинического катамнестического изучения потомства больных олигофренией. В этих исследованиях подтверждено существование генотипической формы олигофрении и дано ее подробное описание.

Особое внимание уделено клинике осложненных форм олигофрении. Рассмотрены две группы дополнительных психопатологических синдромов, неспецифических для олигофрении, а именно: эмоциональные расстройства (эйфорический, апатико-абулический, дисфорический синдромы) и психопатоподобные синдромы (возбудимый, тормозимый, неустойчивый). Показана также динамика клиники олигофрении в процессе социальной адаптации больных.

В третьей главе описана клиника интеллектуальных нарушений у детей и взрослых при деменции, раскрыты ее особенности у взрослых больных в стадии конечных состояний деменции.

В зависимости от этиопатогенеза выделены два вида дементных состояний. В одном случае речь идет об органическом заболевании мозга (в результате повреждения, сосудистых заболеваний и т.д.), в другом - о психическом заболевании, которое приводит к деменции как конечному состоянию текущего заболевания (например, при шизофрении, эпилепсии). Приводятся общие признаки для всех деменции по международной классификации болезней (МКБ-10), а также клинические особенности интеллектуальных нарушений при дифференцированных формах деменции.

В четвертой главе определяется понятие пограничной интеллектуальной недостаточности, охарактеризованы принципы клинического изучения этой группы расстройств. В зависимости от преобладания в клинической картине симптомов незрелости мозговых структур или повреждения мозга дается клинико-психо-патологическая характеристика пограничной интеллектуальной недостаточности.

Пятая глава посвящена клинико-нейропсихологическому анализу пограничной интеллектуальной недостаточности у детей старшего дошкольного и младшего школьного возраста. На основании соотношения особенностей психопатологической картины психического состояния детей и степени сформированности по возрасту высших корковых функций выделены четыре группы системных психических нарушений, влияющих на структуру интеллектуального дефекта. Приводится клинико-нейропсихологиче-ская методика обследования детей 6-10 лет с пограничными психическими расстройствами. Методика решает задачи клинической диагностики основных форм пограничной интеллектуальной недостаточности на ориентировочном этапе исследования.

Изучение клиники интеллектуальных нарушений, в частности олигофрении, было начато в Научно-практическом институте специальных школ и детских домов в 1938 г. Оно продолжалось с 1943 по 1951 г. в детской психиатрической клинике Центрального института психиатрии РСФСР под руководством профессора Г.Е.Сухаревой. С 1951 г. в Научно-исследовательском институте дефектологии Академии педагогических наук СССР началось комплексное изучение детей-олигофренов, руководство которым осуществлялось сначала А. Р.Лурия, затем М.С. Певзнер.

Накопленный за многие годы клинический материал дал возможность проанализировать основную патологическую сущность слабоумия, изучить отдельные формы интеллектуальных нарушений, понять их с точки зрения взаимосвязи между этиопатогене-зом, патофизиологией и клиникой этих нарушений.

С большой теплотой и благодарностью думаю о своей работе в секторе клинического изучения аномальных детей НИИ дефектологии (заведующая профессор М.С. Певзнер), где я проводил клиническое изучение потомства олигофренов. С глубокой признательностью вспоминаю своих научных руководителей и консультантов - профессора М.С. Певзнер, доктора медицинских наук Л.А. Новикову, профессора В.В. Ковалева, доктора биологических наук В.П. Эфроимсона, доктора психологических наук Н.Г.Морозову.

Трудно переоценить помощь, квторую мне оказывают на протяжении всей моей профессиональной деятельности профессора В.Г. Петрова и В.И. Лубовский. Их замечания всегда были полезными, а человеческая поддержка - необходимой.

На современном этапе акцент в изучении клиники интеллектуальных нарушений сделан на пограничных формах этой группы расстройств. Исследования пограничных форм интеллектуальных нарушений характеризуются мультидисциплинарным подходом с использованием клинико-психопатологических, социально-психологических, нейропсихологических, психофизиологических методов. В настоящее время работа в этом направлении проводится в отделе социальной психиатрии детей и подростков Государственного научного центра социальной и судебной психиатрии им. В.П. Сербского под руководством профессора Ю.А. Александровского и доктора медицинских наук Н.В. Вострокнутова.

Мы не можем предоставить возможность скачать книгу в электронном виде.

Информируем Вас, что часть полнотекстовой литературы по психолого-педагогической тематике содержится в электронной библиотеке МГППУ по адресу http://psychlib.ru . В случае, если публикация находится в открытом доступе, то регистрация не требуется. Часть книг, статей, методических пособий, диссертаций будут доступны после регистрации на сайте библиотеки.

Электронные версии произведений предназначены для использования в образовательных и научных целях.

.
5.6. Клиника интеллектуальных нарушений при детских церебральных параличах.
Мозговой органический дефект, составляющий основу детского церебрального паралича , возникает рано, в период незавершенного процесса формирования основных структур и механизмов мозга, что обуславливает сложную сочетанную структуру неврологических и психопатологических расстройств. В полиморфной картине последних значительное место занимают нарушения психического развития, в том числе его пограничные формы.
Диссоциация между относительно удовлетворительным уровнем развития абстрактного мышления и недоразвитием функций пространственного анализа и синтеза, праксиса, счетных способностей и других высших корковых функций определяет формирование интеллектуальной деятельности и развития школьных навыков (Е. Н. Кириченко, Е. М. Мастюкова, С. С. Калижнюк и др.). Особенностью недостаточности высших корковых функций является сочетание различных нарушений (чаще всего несформированностью праксиса и гнозиса). Нарушения пространственного гнозиса проявляются в замедленном формировании понятий, определяющих положение предметов и частей собственного тела в пространстве, неспособности узнавать и воспроизводить геометрические фигуры, складывать из частей целое (для выявления пространственных нарушений используют пробы Хеда, кубики Кооса, тесты «лицо», «нарисуй человека» и др., адаптированные для детей с церебральными параличами (С. С. Калижнюк). Характерно, что активное включение речевой инструкции облегчает выполнение задания (в отличие от выполнения задания по показу). Во время письма выявляются зеркальность, ошибки графического изображения букв, цифр и другие ошибки.
В тесной связи с нарушениями зрительно-пространственного синтеза находится недостаточность функции счета (как устного, так и на конкретном материале). Эти расстройства проявляются в замедленном усвоении понятия числа и его разрядного строения, замедленной автоматизации механического счета, неузнавании и смешении арифметических знаков и цифр при письме и чтении.
Особенностью процесса мышления является его диссоциация – более выраженная недостаточность наглядно-действенного мышления по сравнению с вербальным (Е. М. Мастюкова). Дети с церебральным параличом в большинстве случаев уже в подготовительном классе способны к элементарному абстрагированию и обобщению, справляются с простым вариантом классификации, проводят сравнения предметов по существенным признакам, могут составить рассказ по сериям сюжетных картинок, понять скрытый смысл простого рассказа (самостоятельно или с помощью, после первого объяснения).
Вместе с тем у детей с церебральным параличом выявляются специфические нарушения семантической стороны речи, недостаточное понимание логико-грамматический конструкций. Формирование понятийного мышления у этих детей отстает по сравнению со здоровыми детьми. Хотя формально они имеют достаточный словарный запас, у них отмечаются задержка формирования слова как понятия , ограниченное или искаженное понимание значения отдельных слов. Это связано с ограниченным практическим опытом детей и приводит к тому, что многие обобщающие понятия имеют заученный характер.
Кроме того, всем детям с церебральным параличом свойственны замедленность мышления, некоторая его инертность; в части наблюдений имеют место нарушения последовательности и целенаправленности мышления. Низкий уровень наглядно-действенного мышления часто наблюдается у детей со значительной недостаточностью сформированности пространственных представлений.
В результате динамического обследования (Е. М. Мастюкова) выяснилось, что наиболее обратимыми являются несформированность стереогноза и пространственных представлений, а наиболее стойкими – недостаточность праксиса и оптико-пространственного гнозиса (последняя недостаточность, как правило, коррелировала с тяжестью поражения двигательной системы в целом и особенно с недоразвитием зрительно-моторной координации). Следовательно, у детей с церебральным параличом наиболее задержаны в развитии высшие корковые функции, тесно связанные в своем формировании с двигательно-кинестетическим анализатором.
В структуре интеллектуального дефекта корковые расстройства сочетаются с церебрастеническими и психоорганическими симптомами.
Не менее важное значение в формировании своеобразных интеллектуальных нарушений приобретают неблагоприятные условия среды и воспитания, в которых проходит развитие ребенка с церебральным параличом (ограничение общения со здоровыми сверстниками, недостаточность игровой деятельности и подвижности, зависимость от взрослых).
В целом для прогноза заболевания имеют значение не только характер и тяжесть двигательных нарушений, но и уровень и характер как интеллектуального, так и эмоционального развития.
5.7. Клиника интеллектуальных нарушений при общем недоразвитии речи.
Одной из распространенных форм речевой патологии, которой, как правило, сопутствует интеллектуальная недостаточность, является «недоразвитие речи» (Р. Я. Левина), или «алалия» (Д. Ф. Фельдберг). Этими терминами обозначают отсутствие или врожденное недоразвитие всех сторон речи в связи с поражением мозговых механизмов в период, предшествующий ее появлению. В зарубежной литературе эти расстройства известны под названиями «врожденная афазия», «афазия развития», «конституциональная задержка развития речи».
Недоразвитие речи (алалия) чаще встречается в форме моторной алалии, при которой преобладает недоразвитие экспрессивной речи. Клиника и динамика имеют свои особенности на разных возрастных этапах.
В раннем детском возрасте наблюдается отсутствие лепета, запаздывание речевых реакций. Первые слова возникают лишь с 2-3 лет, а иногда позднее. Фразовая речь появляется к 5-6 годам и состоит из упрощенных предложений, включающих 2-3 слова. Обнаруживаются грубые расстройства всех сторон речи: фонематические, фонетические, лексические и грамматические нарушения (расстройства звукопроизношения, бедность словарного запаса, искажение структуры слова и грамматического оформления фразы и пр.). Важной особенностью речи этих детей является выраженный разрыв между импрессивной и экспрессивной сторонами речи: при понимании обиходных фраз ребенок почти не владеет самостоятельной речью. В дошкольном возрасте у детей обнаруживается определенная интеллектуальная продуктивность , которая диссоциируется с почти полным отсутствием речи.
В младшем школьном возрасте продолжают превалировать речевые расстройства, остается разрыв между импрессивной и экспрессивной речью. С началом обучения выявляются специфические расстройства чтения и письма, отражающие нарушения устной речи: дети медленно усваивают написание букв, плохо запоминают сходные по звучанию фонемы, затрудняются при написании окончаний, безударных гласных, слов со стечением согласных, в согласовании слов и написании предлогов.
Дальнейшая возрастная динамика речевого недоразвития характеризуется постепенным сглаживанием речевых расстройств, некоторым обогащением словарного запаса, уменьшением фонетических и грамматических ошибок в устной речи и письме. Однако и у учащихся старших классов специализированной школы еще остаются дефекты в произношении, грамматическом строе устной и письменной речи, в понимании и написании сложных логико-грамматических конструкций.
Дети с недоразвитием речи проявляют интерес к играм, неплохо ориентируются в быту, овладевают навыками самообслуживания. Их эмоции и привязанности достаточно дифференцированы.
Интеллектуальная недостаточность в дошкольном возрасте маскируется речевыми расстройствами, в школьном же возрасте она выступает достаточно отчетливо и выражается в бедном запасе сведений об окружающем, замедленном формировании понятий о форме и величине предметов, трудностях выполнения счетных операций, неспособности к пересказу прочитанного, непонимании скрытого смысла простых рассказов. У детей преобладает конкретно-образный тип мышления , слабо выражена способность к речевым абстракциям. В школе они плохо успевают не только по русскому языку и чтению, но и по математике.
Интеллектуальная недостаточность проявляется также в инертности психических процессов, выраженной истощаемости и пресыщаемости, нарушениях активности и побуждений. Поведение характеризуется незрелостью, недостаточным пониманием социальных требований, повышенной тормозимостью при предъявлении речевых заданий.
Таким образом, детям с недоразвитием речи по типу алалии свойственна интеллектуальная недостаточность, которая, однако, отличается от дефекта при типичной умственной отсталости (олигофрении). Подтверждением этого является не только способность этих детей выполнять задание по конструктивной деятельности, образованию понятий в безречевых текстах, но и недоступный олигофренам содержательный характер тех видов деятельности, которые не требует значительного участия речи (рисование, лепка, некоторые игры).
При наличии неплохого уровня практически-действенного и наглядно-образного мышления абстрактно-логический уровень мышления, неразрывно связанный с внутренней речью, оказывается недостаточным. При выполнении ряда заданий их словесная формулировка ухудшает результаты (Е. М. Мастюкова). Особенностью структуры дефекта является также его неравномерность, мозаичность. Значительное место в нем принадлежит общеорганическим психопатологическим проявлениям: нарушение темпа, направленности и переключаемости психических процессов, расстройствам активного внимания и памяти.
Таким образом, психический дефект при нерезко выраженном общем недоразвитии может рассматриваться как особый вид пограничной интеллектуальной недостаточности, в генезе которого, помимо раннего повреждения церебральных структур, важная роль принадлежит нарушению внутренней речи, а также фактору социальной депривации в связи с дефицитом речевого общения.
5.8. Клиника интеллектуальных нарушений при врожденной или рано приобретенной глухоте и тугоухости.
Исследования отечественных дефектологов и психиатров (Р. М. Боскис, Т. А. Власова, М. С. Певзнер, В. Ф. Матвеев, Л. М. Барденштейн и др.) свидетельствуют о том, что основными механизмами задержанного интеллектуального развития у детей с нарушениями слуха являются замедление и искажение формирования речи в первые годы жизни ребенка. Резкое снижение слуха в раннем детстве приводит к грубому недоразвитию речи. К значительным нарушениям речевого развития приводит и менее выраженная тугоухость. При этом степень и характер задержки речевого развития зависят не только от степени снижения слуха, но и от времени возникновения слухового дефекта (Р. М. Боскис и др.). Тугоухость, возникшая в период, когда речь у детей еще не сформирована , ведет к грубому ее недоразвитию – глухонемоте. Если речь уже сформирована и функционирует, то при возникновении тугоухости дальнейшее развитие речи будет продолжаться, но с характерными особенностями.
Речевые расстройства занимают ведущее место в клинической картине интеллектуальной недостаточности при глухоте и тугоухости и определяют характер процессов мышления этих детей. Имеется ряд характерных для тугоухости особенностей речи, в частности замедление темпа формирования речи в первые 3 года жизни. Отмечается недоразвитие фонетической стороны речи: смазанность произношения, смешение звонких и глухих звуков (нож – ноз, часы – сисы и т.п.), своеобразное татирование, т.е. замена многих звуков на звук «т» (собака - тобака); нечеткость произношения и опускание безударных окончания и начала слов. При осложнении тугоухости нарушениями фонематического слуха могут иметь место ошибки на различение близких по звучанию фонем: б-п (гриб – грипп), т-д (том - дом) и пр. Ошибки в письме и при чтении повторяют ошибки устной речи. Весьма характерно своеобразие голоса и интонаций: приглушенность, хриплость, неестественные модуляции.
Особенностями речевого поведения тугоухих являются повышенное внимание к жестикуляции и мимике говорящего собеседника или учителя в связи со стремлением «считывать с губ» говорящего, а также замена речи или сопровождение ее обильной жестикуляцией и мимическими движениями.
Наблюдаются ограниченное понимание речи окружающих и читаемых текстов, бедность собственного словарного запаса, широкое использование обиходных выражений и житейских штампов.
Помимо речевых нарушений, в формировании интеллектуальной недостаточности при тугоухости имеют значение особенности абстрактно-познавательной деятельности. В. Ф. Матвеев, Л. М. Барденштейн описали особенности «вторичной парциальной задержки интеллектуального развития», этиологически связанной с глухотой и тугоухостью и ближайшим их следствием – отсутствием формирования речи в первые годы жизни ребенка. Они отметили задержку развития словесно-логического мышления при сохранности конкретных форм мышления.
Дети с нарушением слуха проявляют достаточную способность к выполнению довольно сложных конструктивных заданий (кубики Кооса, создание по образцам моделей из конструктора, рисование, лепка и др.), что значительно отличает их от детей-олигофренов, изобразительная конструктивная деятельность которых намного беднее и в основном имеет подражательный характер. В то же время у детей с тугоухостью обнаруживается недостаточность тех видов интеллектуальной деятельности, которые тесно связаны с речью. Затруднения у них вызывают задания, требующие речевого оформления и речевого отчета. Нарушено выделение и закрепление отдельных свойств предметов, вследствие чего страдает формирование предметных представлений. Это в свою очередь приводит к тому, что ребенок не может свободно оперировать представлениями, возникают трудности в их актуализации (Т. В. Розанова). Предъявленные при психологическом исследовании задания на классификацию предметов, установление последовательности событий, выделение «четвертого лишнего», осмысление сюжетных картинок вызывают затруднения в речевом оформлении ответа , в то время как способ выполнения задания, понимание задачи, поставленной экспериментатором, свидетельствуют о достаточном уровне интеллектуального развития. Более богаты и содержательны по сравнению с таковыми у умственно отсталых детей игры и практические навыки. При неглубокой тугоухости поведение детей практически ничем не отличается от поведения и игр их здоровых сверстников.
Клиническая картина интеллектуальной недостаточности у глухих и тугоухих детей осложняется вследствие эмоционально-волевой незрелости, своеобразного психического инфантилизма, формирующегося в условиях сенсорной и социальной депривации, особенностей семейного воспитания и длительной психической травматизации.
5.9. Клиника интеллектуальных нарушений при слепоте и слабовидении, возникших в раннем детстве.
Исследования отечественных психиатров и дефектологов (Л. И. Солнцева, Г. В. Козловская, М. С. Певзнер и др.) подтверждают мнение старых авторов о том, что потенциальные возможности интеллектуальной деятельности в условиях недоразвития зрительной функции снижены. Они в значительной мере зависят от степени выраженности дефекта зрения. Так, на уровне слабовидения зрительное восприятие ограничивается замедленностью, узостью обзора, недостаточностью четкости и яркости, иногда искаженностью предметов. При этом сохраняются значительно большие потенциальные возможности нервно-психического развития, чем при слепоте (В. В. Лебединский). Характер и степень интеллектуальных расстройств, так же как при поражении слуха, зависят от времени возникновения дефекта зрения.
У слепых и слабовидящих детей задержка интеллектуального развития выражается в виде более позднего формирования первичного обобщения, дефицита информации, замедления развития познавательных процессов. Качественные особенности интеллектуальной недостаточности проявляются в особенности мышления, речи и других предпосылок интеллектуальной деятельности. У них обнаруживаются известная слабость абстрактного мышления и преобладание чувствительно-образного способа суждений.
По сравнению со зрячими их представления и знания о предметах реального мира схематичны, скудны, не отражают полностью существенных признаков (Г. В. Козловская). Часто речь формируется с задержкой на 1-2 года. Вместе с тем сформировавшаяся речь нередко бывает более богатой по лексике, чем у зрячих сверстников. По структуре и интонациям она напоминает речь взрослых. Отмечается склонность к рассуждательству, разрыв между относительно богатым словарем и фактическими знаниями ребенка. Слова часто не выражают истинного , конкретного их значения. Это, по-видимому, связано с особыми условиями формирования речи у детей с дефектами зрения – при преобладании слухового подражания в отрыве от непосредственного чувственного опыта. С этим связаны также такие особенности интеллекта, как формальность мышления, преобладание общих, неконкретных знаний, недостаточно адекватное использование понятий, словесных обозначений. Речевая функция отличается большой хрупкостью и истощаемостью. Изменение привычного стереотипа, например поступление в школу, часто вызывает нарушение ее в виде элективного мутизма или регресса (возвращение к этапу эгоцентрической речи, лепету и пр.).
У слабовидящих детей в период начала обучения могут возникать специфические затруднения в овладении навыками письма и чтения. Дети не всегда видят строку, путают сходные по начертанию буквы, что мешает овладению техникой чтения, пониманию содержания прочитанного. Смешение цифр по начертанию препятствует овладению процессами счета и решению задачи. В обычных условиях обучения эти дети не видят написанного на школьной доске, таблице, у них быстро наступают утомление и снижение работоспособности.
Слепота тормозит двигательную активность ребенка. Малоподвижность, вялость, медлительность и возникающие на этом фоне двигательные стереотипии являются характерными особенностями психомоторики детей с дефектом зрения. Задержка развития моторики и пространственных представлений обусловливает замедленное формирование навыков самообслуживания, которые часто оказываются несформированными к периоду школьного обучения. Позднее овладение практическими навыками связано также с условиями воспитания по типу гиперопеки.
Патопсихологическое исследование выявляет у этих детей такие особенности психической деятельности, как вязкость, обстоятельность мышления, склонность к детализации, инертность психических процессов, их замедленность, малую активность и повышенную истощаемость. Однако, несмотря на описанные нарушения психической деятельности, наблюдается неплохая «врабатываемость» в процессе деятельности, которая значительно повышает общий итог выполнения заданий. В отличие от детей с нарушениями слуха у слепых и слабовидящих отмечается высокий уровень развития вербальной памяти, что имеет значение для компенсации нарушений функций зрения в процессе обучения.
Так же как у глухих и тугоухих детей, у слепых и слабовидящих наблюдается своеобразный парциальный инфантилизм: выраженная зависимость от матери , склонность к одиночеству, негативизму, боязнь всего нового. Возникающие в период начала школьного обучения у этих детей невротические расстройства относятся некоторыми авторами к «неврозам адаптации» и связываются с задержкой возрастного созревания, перегрузкой нервной системы раздражителями во время смены динамического стереотипа, изменениями функции общения, а также эмоциональной депривацией, которую испытывают дети при отрыве их от семьи (И. А. Мизрухин, Г. В. Козловская).
Возникновению интеллектуальной недостаточности при дефектах анализаторов и органов чувств способствует отсутствие своевременного и полноценного дефектолого-педагогического (сурдологического и тифлопедагогического) воздействия. В структуре интеллектуального дефекта у этих детей преобладает недостаточность тех функций, в развитии которых ощущениям и представлениям, связанным с дефектным анализатором, принадлежит важная или ведущая роль.

©А. Г. Московкина, Т. М. Усманская, 2013

Введение

Как показывает практика, ориентация дефектологов в различных клинических проявлениях генетической патологии, обусловливающей умственную отсталость, является важной для их профессиональной деятельности еще и потому, что способствует своевременному направлению семьи на дальнейшее целенаправленное медико-генетическое обследование, установлению точного диагноза, определению или уточнению медицинского и педагогического прогноза дальнейшего развития ребенка. Данные о причинах и механизмах нарушений у ребенка используются не только для выбора методов лечения, разработки научно-обоснованных программ его воспитания и обучения, но и способствуют принятию адекватных решений при планировании семьи, профилактике инвалидности и сиротства. Как показывают исследования последних лет, семья, воспитывающая проблемного ребенка, нуждается в психологическом сопровождении при решении проблемы дальнейшего деторождения.

Процесс изучения «Клиники интеллектуальных нарушений» направлен на формирование следующих компетенций:

В результате освоения дисциплины студент должен знать:

Особенности интеллектуальной и речевой деятельности детей с различными нарушениями и дефектами;

уметь:

владеть:

Методами комплексной клинико-психолого-педагогической оценки состояния здоровья, профилактики и коррекции нарушений развития при различных нозологических формах интеллектуальной недостаточности.

Глава 1
Современная трактовка понятий и положений клиники интеллектуальных нарушений

Рассматриваются подходы к определению основных понятий и терминов, необходимых для усвоения дисциплины «Клиника интеллектуальных нарушений », прослеживается эволюция их содержания на различных этапах развития науки и общества.

1.1. Интеллект и интеллектуальные нарушения

Интеллект от латинского слова intellectus – ум, понимание, постижение, разумение. Общепринятого научного определения понятия «интеллект» в настоящее время не существует, поскольку не существует и общепринятой теории интеллекта. В широком смысле под интеллектом нередко понимается совокупность психических процессов, обеспечивающих познавательную деятельность человека, в более узком смысле – мышление.

Многие исследователи подчеркивают адаптивное значение интеллекта для человека. Этот термин является общим для многих определений.

Так, В. Штерн определял интеллект как некоторую общую способность приспособления (адаптации) к новым жизненным условиям.

По мнению психологов Вине и Симона, предложивших первые тесты интеллекта, человек, обладающий интеллектом, «правильно судит, понимает и размышляет». Благодаря здравому смыслу и инициативности он может приспосабливаться к обстоятельствам жизни, то есть адаптироваться.

Д. Векслер считал, что интеллект – это глобальная способность разумно действовать, рационально мыслить и хорошо справляться с жизненными обстоятельствами (адаптироваться).

Р. Робинсон рассматривал интеллект как способность адаптации к вновь возникающим жизненным обстоятельствам.

Г. Фергюсан полагал, что интеллект – это способность накапливать опыт при переходе от одной ситуации к другой.

Согласно Ж. Пиаже интеллект проявляется в универсальной адаптивности, достижении равновесия индивида со средой.

Р. Стернберг считал, что интеллект – это целенаправленное адаптационное поведение.

С этой точки зрения интеллект можно определить как некоторую способность, детерминирующую общую успешность адаптации человека к новым условиям.

В. М. Банщиков указывал, что интеллект это сложное интегральное понятие, включающее не только совокупный умственный потенциал, но и инструменты его реализации, определяющие адаптацию. При этом интеллект не является самостоятельной психической функцией, но во многом определяет психическое развитие в целом.

Учитывая эту особенность понятия «интеллект», К. Ясперс (1913) предложил выделять предпосылки интеллекта, «багаж знаний» и собственно интеллект.

Такой подход к определению понятия «интеллект» оказался продуктивным. В отечественной психиатрии принято выделять предпосылки интеллекта, собственно интеллект и «психический инвентарь».

К предпосылкам интеллекта относятся отдельные психические процессы: память, внимание, гнозис, праксис, владение речью, сознание, умственная работоспособность, темп психических процессов, активность, инициативность и другие психические процессы, которые обычно относят к высшим корковым, или мозговым функциям, мышлению (В. В. Ковалев).

Мышление – основная составная часть интеллекта. Мышление – это психический процесс опосредованного и обобщенного отражения существенных сторон предметов и явлений объективного мира и их внутренних взаимосвязей. Мыслительная деятельность в значительной мере опосредуется речевыми символами и в своей развитой форме представляет сложную интегративную деятельность. Логическими формами мышления, содержательная сторона которых отражается в речи, являются понятия, суждения, умозаключения. Понятие отражает совокупность существенных признаков предмета путем их перечисления; суждение отражает их связи и отношения, умозаключение выводит из одного или нескольких суждений новое.

Под «психическим инвентарем» понимается совокупность знаний («багаж знаний»), приобретенных в процессе накопления индивидуального опыта. Необходимо знать, как правильно оперировать набором накопленных сведений, словарным запасом, устанавливать причинно-следственные связи, критически оценивать ситуацию и принимать адекватные решения.

В структуре интеллекта различают врожденные способности, унаследованные от родителей, и способности, приобретенные в ходе социализации и зависящие от степени приобщенности к культуре и полученного образования.

К. Ясперс придавал большое значение общему жизненному опыту, проявляющемуся в знаниях, полученных в процессе удовлетворения спонтанно возникшего интереса или в процессе работы, и считал его более точным критерием оценки интеллекта, чем уровень полученного образования.

Важными в структуре интеллекта являются познавательные способности, способность к категориальному мышлению, способность к самостоятельному приобретению знаний, способность к адаптации.

Для нужд современной психологии в качестве рабочего предложено следующее определение: «интеллект – это психическое явление, измеряемое с помощью тестов интеллекта и проявляющееся как общая способность мыслительных процессов адаптироваться к решению различных задач, предъявляемых человеку окружающей средой, и оказывающее значительное влияние на успешность его профессиональной деятельности. Интеллект выделяется из общих способностей тем, что является способностью к адаптации на основе рассудочной деятельности».

Таким образом, интеллектуальные способности – это интегральное понятие, объединяющее в себе способность человека к рациональному познанию, анализу и синтезу, отделению главного от второстепенного, оперированию символами, отображению мира в понятиях, формированию суждений и умозаключений, практическому применению накопленных знаний, целеполаганию и достижению целей, активному приспособлению к новой ситуации (адаптации).

Индивидуальность интеллекта определяется сочетанием широты, глубины, гибкости, самостоятельности. Широта интеллекта отражает способность охватить большой круг вопросов. Глубина выражается в способности находить новое в известном, отказываясь от шаблонных решений задач, умении критически оценивать собственные умозаключения. Самостоятельность интеллекта определяется способностью предложить собственное решение проблемы и отстаивать его.

Особенности индивидуальных характеристик интеллекта зависят от 1) уровня межфункциональной интеграции системы психических процессов, обеспечивающих познавательную деятельность, 2) иерархии структуры процессов познавательного отражения, 3) интеллектуализации познавательных функций, определяющих уровень их осознанности, категориальности, системности, интериоризации.

Ж. Пиаже (1951) отождествлял интеллектуальное развитие с психическим развитием и выделил следующие этапы развития интеллекта в онтогенезе: сенсомоторный; репрезентативный, конкретный и логический интеллект.

Д. Векслер (1949) отмечал значение возрастных особенностей интеллекта. Он справедливо считал, что в молодом возрасте ведущей является способность усваивать новые знания. В старшем возрасте – главной является способность адекватно использовать жизненный опыт.

Интеллект как способность к умственной деятельности является одним из аспектов личности.

Личность – это более или менее устойчивая организация интеллектуальных, эмоциональных, познавательных и концептуальных особенностей человека, особенностей его поведения на физиологическом, психологическом и социальном уровнях, которые в совокупности в значительной мере определяют характер взаимодействия с окружающей его средой и адаптацию.

«Под поведением разумеют определенным образом организованную деятельность, осуществляющую связь организма с окружающей средой. Обычно выделяют три основных, различных по своей психологической природе типа поведения: инстинктивное поведение, навыки и разумное поведение» (С. Л. Рубинштейн).

Произвольное поведение – поведение осмысленное, разумное. Разумность означает, что человек осознает себя источником поведения. «Там, где источником движения мы видим самих себя, там мы приписываем действиям личностный характер» (Л. С. Выготский). Благодаря этой способности реактивное поведение ребенка превращается в активное, осмысленное, инициативное и надситуативное.

Поведение, как процесс взаимодействия человека с окружающей средой, связано с внешней (двигательной) и внутренней (психической) активностью.

Понятие «поведение» соотносится с видом и уровнем активности личности, а также с такими ее проявлениями, как деятельность, познание, общение. Поведение социально связано с речевой регуляцией. Поведение человека всегда социально детерминировано.

Любой интеллектуальный акт предполагает активность индивидуума и способность к саморегуляции при его выполнении. Основой интеллекта является умственная активность, а саморегуляция обеспечивает необходимый для решения задачи уровень активности (М. К. Акимова). К важным факторам интеллектуальной продуктивности личности относится работоспособность (Э. А. Голубева).

С этих позиций умственная деятельность может рассматриваться как форма поведения, формирующаяся на основе врожденных способностей и различных аспектов национальной культуры – языка, цифрового исчисления, научных и этических концепций.

1.1.1. Теории и концепции интеллекта

Экспериментально-психологические теории интеллекта связаны с разными психологическими школами, основоположниками которых являлись выдающиеся отечественные и зарубежные ученые (Б. Г. Ананьев, Л. С. Выготский, Л. А. Венгер, А. Р. Лурия, С. Л. Рубинштейн, В. В. Ковалев, Л. Л. Терстоун, К. Леви Стросс, У. Р. Чарлсворд, Ж. Пиаже и другие). Эмпирическая база этих теоретических направлений постоянно развивается и обогащается новыми фактами, концепциями природы интеллекта, которые нуждаются в систематизации. Одна из попыток систематизировать подходы к трактовке информации, накопленной в области исследований интеллекта, принадлежит М. А. Холодной.

Тестологический подход характеризуется созданием факторных моделей интеллекта (Л. Терстоун, Т. Келли, Д. Векслер, Р. Кэтелл).

Структурно-уровневая теория интеллекта (Б. Г. Ананьев, Е. И. Степанова, Б. М. Величковский и другие) рассматривает интеллект как сложную умственную деятельность, представляющую единство познавательных функций разного уровня: иерархическую систему психомоторики, памяти, внимания и мышления.

Социокультурный подход (А. Р. Лурия, Л. С. Выготский, Дж. Брунер, М. Коул и С. Скрибнер, Л. Леви-Брюль, К. Леви-Сброе, и другие) рассматривает социокультурное влияние на познавательные возможности человека, возникновение интеллекта как результат процесса социализации и влияния культуры.

Культурно-историческая теория формирования высших психических функций (ВПФ) (Л. С. Выготский) рассматривает возникновение ВПФ в процессе культурно-исторического развития.

Процессуально-деятельностный подход (С. Л. Рубинштейн, А. В. Брушлинский, Л. А. Венгер, Н. Ф. Талызина, О. К. Тихомиров, К. А. Абульханова-Славская и другие) концентрируется на внутренних закономерностях операционально-процессуальной динамики мышления и исходит из того, что любое психическое явление, в том числе интеллект, является процессом, особой формой человеческой деятельности. Индивидуальный интеллект как способность человека к самостоятельному получению новых знаний, применению их в нестандартных проблемных ситуациях (Н. А. Менчинская, 3. И. Калмыкова) формируется по мере того, как образуются основные мыслительные операции: анализ, синтез, обобщение.

Подчеркивается, что процесс интериоризации внешних влияний, как основной механизм умственного развития, всегда преломляется через внутренние условия. Поэтому интеллект является не только результатом, но и предпосылкой обучения.

Генетический подход (У. Р. Чарсворз, Ж. Пиаже) рассматривает интеллект в эволюционном плане как следствие адаптации человека к постоянно меняющимся условиям окружающей среды. Его механизмы связываются со свойствами нервной системы.

В основе концепции интеллектуального развития ребенка (Ж. Пиаже) лежит операциональная теория, согласно которой интеллект – это наиболее совершенная форма адаптации организма к среде, способность осуществлять гибкое и одновременно устойчивое приспособление к физической и социальной действительности. Его основное назначение – организация взаимодействия человека со средой. Согласно этому подходу интеллект ребенка развивается вследствие интериоризации предметных действий, которые превращаются в умственные операции, или действия, выполняемые во внутреннем, мысленном плане.

Образовательный подход опирается на теорию когнитивного научения (Р. Фейерштейн, А. Стаатс, Р. Фейерштейн, Н. А. Менчинская, 3. И. Калмыкова, Г. А. Берулава и другие), которое осуществляется в специально организованных условиях с помощью обучающих методик. В социальном бихевиоризме механизм интеллекта объясняется как сумма отдельных интеллектуальных навыков, выработанных с помощью подкрепления в различных ситуациях. С этой точки зрения интеллект – это «базовый поведенческий репертуар» (А. Стаатс), или динамический процесс взаимодействия человека с миром, критерием которого является адаптивность индивидуального поведения.

Тематические материалы: